Коагулопатия

Коагулопатия – это нарушение свертываемости крови. Болезнь может выражаться как повышенной кровоточивостью, так и наоборот, склонностью к тромбообразованию. Подобные нарушения часто возникают на фоне какой-либо патологии и существенно ухудшают ее течение. Например, больные с Covid-19 часто сталкиваются с нарушением гемостаза, что становится причиной серьезных проблем. Диагностикой и коррекцией патологий свертывающей системы крови занимается гематолог.

Классификация коагулопатий

Выделяют наследственные, или врожденные коагулопатии, и приобретенные, или вторичные. К наследственным коагулопатиям относится заболевание гемофилия. В зависимости от характера проявлений выделяют три формы.

• Тромбофилическая: гиперкоагуляция крови с избыточным формированием тромбов;
• Геморрагическая: синдром гипокоагуляции, при котором человек страдает повышенной кровоточивостью;
• Тромбогеморрагическая: сюда относят ДВС-синдром, или диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, опасное состояние, которое может привести к летальному исходу. В этом случае множественные тромбы сочетаются с несвертываемостью крови и кровоизлияниями.

Симптомы нарушения свертываемости крови

Признаки патологии делят на 2 группы, в зависимости от характера нарушений.

• Гиперкоагуляция, или повышенная свертываемость крови. Сопровождается формированием мелких и крупных тромбов, которые не растворяются и закупоривают просвет сосудов. Из-за усиленной коагуляции крови перекрывается поступление кислорода к тканям, возникают очаги некроза или ишемии. В зависимости от локализации тромбоза развиваются инфаркты, ишемический инсульт, тромбозы глубоких вен конечностей. Больной ощущает сильную боль в месте закупорки сосуда, появляется слабость, ощущение нехватки кислорода, судорожные припадки. Возможна тахикардия, повышение артериального давления, онемение конечностей.
• Гипокоагуляция, или недостаточная функция свертывающей системы крови. Синдром сопровождается появлением синяков на теле даже после слабых ударов. Мелкие кровоподтеки сливаются между собой и образуют одну большую гематому. Места уколов и ран долго кровоточат, у женщин наблюдаются обильные менструации. Кроме того, характерны частые носовые кровотечения и кровоточивость десен. Такое нарушение свертываемости крови при беременности может стать причиной осложнений, так как существует большая вероятность сильного кровотечения во время родов.

Причины нарушения свертываемости крови

Коагулопатии возникают под действием различных факторов, которые делят на группы.

• Генетические.
  Наследственное нарушение гемостаза вызвано мутациями факторов свертывания и аномалиями сосудов. Например, недостаток факторов VIII и IX вызывает гемофилию.
• Бактериальные и вирусные инфекции, в том числе Covid-19 и септический шок.
• Гиповитаминоз – причиной нарушения свертываемости крови может быть недостаток витамина К.
• Онкологические болезни, например, лейкоз.
• Патологии печени, в том числе цирроз.
• Укус гадюки.
• Аутоиммунные патологии, при которых в организме образуются антитела к компонентам свертывающей системы крови.
• Избыточная дозировка препаратов, разжижающих кровь.
• Побочные эффекты приема оральных контрацептивов.
• Медицинские процедуры, например, операции с использованием аппаратов искусственного кровообращения или ЭКМО.

Диагностика коагулопатий

Диагноз коагулопатия ставят после сдачи следующих анализов:

• коагулограмма: расширенное исследование параметров работы свертывающей системы крови, качество и количество тромбоцитов;
• анализ на антифосфолипидный синдром и антитела к тромбоцитам, которые появляются у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой;
• биохимический анализ крови для исключения болезней печени и почек;
• клинический анализ крови и мочи;
• определение уровня витамина К и кальция;
• генетические тесты при подозрении на наследственные синдромы.

Помимо анализов крови, при коагулопатии могут потребоваться:

• ультразвуковая допплерография сосудов или ангиография для исключения тромбоза;
• УЗИ внутренних органов и суставов:
• биопсия костного мозга для исключения лейкоза.

Фото: freepik - ru.freepik.com

Лечение коагулопатий

Главная цель терапии – найти и устранить причину нарушения работы системы свертываемости крови. Коагулопатию, вызванную аутоиммунными болезнями, лечат стероидными препаратами и цитостатиками. Для удаления из крови продуктов распада тромбов проводят плазмаферез.

Терапия гиперкоагуляций

При усиленном тромбообразовании для коррекции коагулопатии назначают антикоагулянты и антиагреганты – лекарственные средства, которые предотвращают формирование тромбов и растворяют их. Пациент должен принимать ангиопротекторы для защиты сосудистой стенки от повреждений. Для устранения тромбоза глубоких вен и при ишемическом инсульте тромбы растворяют с помощью катетерного тромболизиса – введения рассасывающего фермента.

Терапия гипокоагуляций

Повышенную кровоточивость устраняют введением коагулянтов, инъекциями витамина К и введением отсутствующего фактора свертывающей системы. Пациентам с гемофилией проводят гемотрансфузию – переливание крови. В соответствии с клиническими рекомендациями при коагулопатиях для остановки небольших кровотечений используют гемостатические губки.

Если кровь остановить не удается, то проводят хирургический гемостаз – клипируют кровоточащий сосуд. Некоторые формы коагулопатий неизлечимы, поэтому больной должен избегать травм и ранений, а также регулярно контролировать анализы крови. Таких пациентов обучают правилам медицинской самопомощи, чтобы при ранении они действовали правильно.

Осложнения и профилактика коагулопатий

Нарушение работы свертывающей системы крови – серьезная патология, которая приводит к серьезным осложнениям:

• анемия из-за хронической кровопотери;
• тромбозы сосудов;
• инфаркт и инсульт;
• проблемы с репродуктивной функцией – коагулопатия у беременны является одной из причин невынашивания;
• недостаточность почечной и печеночной функции;
• массивные кровотечения, которые могут приводить к летальному исходу.

Основной метод профилактики – вовремя диагностировать патологию и правильно ее корректировать. Кроме того, кроворазжижающие препараты принимают только при наличии показаний и под контролем врача, самостоятельно пить такие лекарства нельзя. Полноценное питание помогает избежать дефицита витамина К, который отвечает за нормальное свертывание крови.

Куда обратиться при коагулопатии?

• В ММЦ «Доктор Боголюбов» лечение гематологических заболеваний проводится в соответствии с последними клиническими рекомендациями.
• Клиники оснащены современным диагностическим оборудованием, есть собственная лаборатория, где можно сдать анализы.
• Бережное отношение к пациентам, взвешенная ценовая политика и удобные программы наблюдения.

Что за болезнь коагулопатия?

Коагулопатия – это заболевание крови, при котором страдает функция остановки кровотечения. Оно проявляется в избыточном тромбообразовании (гиперкоагуляция) или наоборот, характеризуется замедленной остановкой крови (гипокоагуляцией). Причин патологии множество, в том числе наследственный фактор, дефицит витамина К или аутоиммунные болезни.

Чем характеризуется коагулопатия при covid 19?

Новая коронавирусная инфекция негативно влияет на гемостаз и часто осложняется тромбозом. Это связано с тем, что вирус провоцирует повреждение сосудистой стенки и делает кровь гуще, из-за этого мелкие сосуды и капилляры перекрываются тромбами.

Какое заболевание характеризуется наследственным нарушением свертываемости крови?

Гемофилия – это самая известная коагулопатия, которая передается по наследству. Болезнь вызвана дефицитом факторов свертываемости VIII – это гемофилия А, и фактора IX – гемофилия В.

К какому врачу обратиться при коагулопатии?

Поставить диагноз коагулопатия, выяснить причины возникновения и подобрать лечение – задача врача-гематолога.

Список литературы:

1. Клиническая физиология для анестезиолога. МЕДпресс-информ. Зильбер А.П. 2022. 436с.
2. ОСТРЫЙ КОРОНАРНЫЙ СИНДРОМ У ПАЦИЕНТОВ С COVID-19. Чащин М. Г., Горшков А. Ю., Драпкина О. М. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021.
3. Патофизиология системы крови. ГЭОТАР-Медиа. Астер Дж.К., Банн Г.Ф.; Пер. с англ.; Под ред. О.А. Рукавицына. 2023. 368с.
   

Фото: freepik - ru.freepik.com